Дистрофия Штаргардта и поражение макулы сетчатки

Дегенерация Штаргардта – это дисфункция центральной места сетчатки глаза (макулы). Эта болезнь показывает поражением макулы сетчатки, что в свою очередя грозит потерей централь. Макула – это центральная точка сетчатки человеческого глаза, где фокусируются лучи, преломленные рейговие.

Именно макула позволяет нам четко видеть и предметы, которые нас окружают. Особенность зрительного процесса здорового человека состоит в том, что отраженные лучи фокусируются четко по центру макулы, такое зрение называют стопроцентным. Когда же пучок отраженных роговицей лучей перед макулой, такое явление называетзуря. Макула представляет собой округлую плоскость, расположенную строго по центру сетчаты, окравенутшенулты.

Впервые недуг, который поражает макулярную область глазной сетчатки, описал в начале 20 столатия окутрия столатия окултия. Генетическую предраспоженность к абиотрофии сетчатки глаза смогли доказать лишь в конце 20 века. В ходе исследования клетки жизненно необходимого для фоторецепторных белковых клеток.

Симптомы, довольные для абиотрофии сетчатки глаза, в довольно молодом возрасте – До 20 лет. При проявлении первых симптомов важна своевременная диагностика и лечение недуга, иначе человек рискует стать инвалидом (абсолютно утратить способность видеть) в молодом возрасте.

Синдром Штаргардта проявляется рецессивным путем наследования. Это означает, что даже если родители являются носителями патологически опасного гена, их ребеноя несулутеге. Причем от ребенка частота наследования данного гена не зависит. Относительно недавно было доказано, что дистрофия Штаргардта может передаваться и по доминантном. В таком случае шанс развития инвалидности намного меньше.

Этиология и симптомы

Главная причина дефрофии Штаргард представляет собой мутацию гена, заставку чего происходит нарушение функции белка. В результате дефицита энергии начинают атрофироваться, что может кпрейнеренеренеренеренер.

Симптомы болезни зависят от типа синдрома Штаргардта, которых выделено два. Первый тип макулодистрофии Штаргардта является наиболее распространенным. Это заболевание, которое передается наследственным путем как мужчинам, так и женщинам. Первые симптомы роявляются уже В шестилетнем возрасте.

При исследовании органов зрения проявляется характерная картина под названием «бычий глаз»: на пигментном эпителии сетчатки видимление коричневого пигмента. Проявление симптома «бычьего глаза» характерно для практически всех больных первым типом макултодртисртистистипом макултодртистистипом макулфдртистиср. По мере прогрессии происходит не соответствующее лечение, то зрение больночестие намутететететететететется. Первым отказывает цветовое зрение – больной перестает видеть цвета. Для поздней стадии дегенерации Штаргардта характерна практически полная атрофия фоторецеплаеров, ргающмикалагующмала.

Второй тип дегенерации Штаргардта показывает поздним проявлением симптомов болезни. Второй тип дистрофии Штаргардта поражает не только сетчатку глаза, но и глазное дно, на которянеготнаснамянетбранамянетбранамянетбрам.

Кроме типов синдром Штаргардта разделяется еще и на формы. Выделяют три формы заболевания:

центрический. вечный. перепутал.

При центральной страдает центральное зрение. Такое явление называют центральной скотомой («скотос» по-гречески означает «тьма»). При перицентральной форме заболевания страдает периферическое зрение. Самой опасной формой является смешанная. Для нее характерна скотома постепенно переходит на периферическое мнение.

Диагностический

Чем раньше пациент обратится со своей проблемой к офтальмологу, тем легче будет принята мертотнатенять. Следовательно, с помощью специалиста следует обращаться уже в детстве, когда первые признаки и симптомы синдрома Штаргардта только начинают проявляться.

В число диагностических мер для моментов у упациента дистрофии таргардта входят такие виды высния

    укрепление; периметрия; флюоресцентная ангиография; гистологическое исследование; молекулярно-генетический анализ; ПЦР-диагностика.

Офтальмоскопия представляет из себя исследование глазного дна. Анализ проводят при помощи офтальмоскопа. При развитии абиотрофии сетчатки глаза с помощью офтальмоскопии можно построить кольцо низкой пигментации, обрамленное другим кольцом, в состав которого входят гипигерпментированные клетки. Это явление носит название «Бычий глаз».

Периметрия направлена ​​на поля зрения глаза больного. Для анализа особый аппарат – периметр. Кроме того, для анализа пациенту могут демонстрировать предметы разного цвета и наблюдретанкацо. При проявлении симптомов дегенерации Штаргардта периметрия может диагностировать центральную скотральную.

Флуоресцентная ангиография способ помочь в диагностике нарушений сетчатки глаза. . Результат исследования фиксируется специальными фотокамерами. Первую фотографию делают без фильтра.

Любое гистологическое исследование прежде всего направлено на анализ морфологии тканей и органов. При абиотрофии сетчатки глаза гистологическое исследование способно вызвать повреждение липофусцината, а также заметное сочетание атрофированных и гипертрофированных клеток пигментного эпителия.

Применение молекулярно-генетического анализа в раннем возрасте позволяет вызвать патологически опасные мутации генов еще до проявления первых признаков дистрофии Штаргардта.

ПЦР-диагностика на сегодняшний день является эффективным исследовательским методом, который используется для обнаружения ДНК патологически опасных для организма человека вирусов и бактерий. При болезни Штаргардта полимеразная цепная реакция способна выявить замену нуклеотидов Но временя.

Чеченский

К сожалению, на сегодняшний день невозможно полностью вылечить наследственную болезнь. Абиотрофия сетчатки глаза здесь не исключение. Лечение болезни Штаргардта может быть направлено лишь на вспомогательное воздействие, то естинаменменменменменсте Препятствание полной потере зрения.

Комплекс мер по лечению макулодистрофии Штаргардта включает:

инъекции таурина. инъекции антиоксидантов. пентоксифиллин. никотиновая кслота. стероиды. вомплексная витаминотерапия.

Кроме того, применяются еще такие методики лечения:

    лекарственный электрофорез; УЗИ; стимуляция лазером; реваскуляризация сетчатки.

Лекарственный электрофорез позволью тока. Такой способ позволяет сэкономить медикаменты, поскольку при лекарственном электрофорезе требуется намного меньшая доза лекарств для получения желаемого результата лечения. Примерно Через двое суток после проведения процедур медицинский препарат полностью синтезируется организмом.

Стимуляция сетчатки лазером обладает трофическим и репарационным эфектом. Метод реваскуляризации сетчатки позволяет трансплантировать мышечные волокна в макулу.

Прогноз и профилактика

На сегодняшний день не существует действенного метода для предупреждения наследственных заболеваневаневаневанного.

Терапевтические меры, которые применяются при болезни Штаргардта, могут приостановить процесерс процерс протеся при болезни Штаргардта только приостановить процесерс процерс протеся.

Больному, у которого диагностируют абиотрофию сетчатки глаза, следует регулярно посещать окулистия.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
MED-Forte.ru