С чем связано присутствие филадельфийской хромосомы?

Хронический миелоидный лейкоз, одно из злокачественных заболеваний костного мозга, вызывается появлением нового белка, который дает клеткам крови практически безграничные возможности. Откуда этот загадочный белок?

Для чего нужен костный мозг?

Костный мозг у взрослого мужчины находится в полости костного мозгаКоторые расположены внутри некоторых костей, например в грудины или зебре. В костном мозге из стволовых клеток производятся все типы клеток крови: Эритроциты (Красные кровяные тельца), Лейкоциты (лейкоциты: гранулоциты, лимфоциты и моноциты) и тромбоциты. Правильный ход этого производства требует тщательного контроля многих веществ, в основном белков. Они влияют, например, на правильное соотношение белых и красных кровяных телец, переход незрелых форм в зрелые, переход клеток из костного мозга в циркулирующую кровь и многие другие процессы. Нарушение количества или функции любого из этих белков или появление нового белка с другой активностью может нарушить процесс производства клеток крови. Одна из причин – внешний вид Филадельфийская хромосома.

Что такое филадельфийская хромосома?

Филадельфийская хромосома (Ph) – это гибрид, который возникает в результате Перемещение, то есть смещение фрагментов двух нормальных хромосом 9 и 22. В результате объединяются два гена: BCR и ABL и из них образуется один мутантный ген BCL / ABL. Все гены в хромосоме человека несут закодированную информацию о производстве белков в организме человека. На основе Ген bcr / abl Вырабатывается аномальный белок bcr-abl, который дает клетке новые возможности. Во-первых, он освобождает его от влияния регуляторных факторов, определяющих его правильное размножение и созревание. Во-вторых, он влияет на размножение клеток в костном мозге человека и тормозит его. Апоптоз, т. е. естественная гибель клеток, и облегчает проникновение клеток в кровь. Обычно клетки крови (красные и белые кровяные тельца) образуются из стволовых клеток в костном мозге. Если в такой клетке происходит сдвиг гена, она начинает бесконтрольно расширяться. Ph-хромосома может присутствовать во всех клетках, которые приводят к образованию Красные кровяные тельца, белки или тромбоциты.

Смотрите: Как образуется лейкемия?

Каковы последствия наличия Ph-хромосомы?

Наличие филадельфийской хромосомы приводит к образованию Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ, хронический миелоидный лейкоз), который представляет собой рак костного мозга. Он обнаруживается у 95% больных этим типом лейкемии. Более того, он может присутствовать у пациентов с Острый миелоидный лейкоз и лимфобластный. У этих пациентов наличие Ph-хромосомы является фактором, ухудшающим прогноз.

В настоящее время единственным известным фактором, который может быть ответственным за образование гена BCR / ABL, является Ионизирующее излучение.

В конце 1990-х годов препарат под названием ИматинибКоторый блокирует активность белка bcr-abl. Это приводит к подавлению роста опухоли и позволяет пациентам достичь ремиссии, но не влияет на генетический материал и не излечивает полностью.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
MED-Forte.ru